(AGI) - Milano, 13 feb. - Partendo dal presupposto che laproteina TDP-43 e' anomala nella grande maggioranza deipazienti affetti da SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica), unostudio dell'IRCCS Istituto di Ricerche Farmacologiche MarioNegri di Milano ha scoperto che questo dipende da un enzimanoto come PPIA (peptidilprolyl isomerasi A). I risultati dellostudio, finanziato dalla Fondazione Telethon, e' statopubblicato sulla rivista Brain. "A conferma del ruoloimportante di questo enzima - ha spiegato Valentina Bonetto,coordinatrice del progetto - abbiamo visto che la sua mancanza,in un modello di SLA nel topo, accelera la progressione dellamalattia. Inoltre una relativa carenza dell'enzima e' statariscontrata in vari modelli cellulari e animali di SLA, nonche'nei pazienti con SLA sporadica". "Grazie a questi studi - haaggiunto Caterina Bendotti dell'IRCCS Istituto Mario Negri ?abbiamo capito che la PPIA all'interno dei motoneuroni esercitaun effetto protettivo. Questi risultati prospettano lapossibilita' di ottenere un effetto terapeutico attraverso lastimolazione o la sostituzione della PPIA". La SLA e' unamalattia neurodegenerativa ad esito fatale che colpisce imotoneuroni, le cellule nervose che impartiscono ai muscoli ilcomando di movimento. In generale, si assiste alla perditaprogressiva delle funzioni motorie fino alla paralisi deimuscoli respiratori. Al momento non esiste cura. Ogni anno, inItalia, la malattia colpisce circa 3 persone ogni 100.000 edaffligge attualmente oltre 4.000 malati. (AGI).