Ricerca: scoperta altra faccia dei prioni, proteggono il cervello

(AGI) - Trieste, 17 dic. - Finora noti soprattutto come iresponsabili della malattia della mucca pazza, i prioni hannola capacita' di proteggere le cellule nervose con un meccanismoche per la prima volta e' riuscito a chiarire una ricercaitaliana. Pubblicato sulla rivista Antioxidants and RedoxSignaling, lo studio e' stato condotto dalla Scuola Superioredi Studi Avanzati (Sissa) di Trieste. Era gia' noto che laproteina prionica assolve un'importante funzioneneuroprotettiva, quando non si trasforma nell'agente infettivoresponsabile di alcune malattie neurodegenerative fatali, comele encefalopatie spongiformi, tra cui il morbo della muccapazza e la sua

(AGI) - Trieste, 17 dic. - Finora noti soprattutto come iresponsabili della malattia della mucca pazza, i prioni hannola capacita' di proteggere le cellule nervose con un meccanismoche per la prima volta e' riuscito a chiarire una ricercaitaliana. Pubblicato sulla rivista Antioxidants and RedoxSignaling, lo studio e' stato condotto dalla Scuola Superioredi Studi Avanzati (Sissa) di Trieste. Era gia' noto che laproteina prionica assolve un'importante funzioneneuroprotettiva, quando non si trasforma nell'agente infettivoresponsabile di alcune malattie neurodegenerative fatali, comele encefalopatie spongiformi, tra cui il morbo della muccapazza e la sua variante umana, la malattia diCreutzfeldt-Jakob. Tuttavia era ancora sconosciuto ilmeccanismo molecolare alla base di questa azione fisiologicabenefica. Ora alla Sissa hanno scoperto che questa proteinamodula le connessioni tra i neuroni che utilizzano ilglutammato come neurotrasmettitore (sinapsi glutammatergiche)."In particolare la proteina prionica, in cooperazione con gliioni di rame, modula il meccanismo di apertura/chiusura deicanali che permettono il passaggio degli ioni calcioall'interno del neurone, fondamentali nella trasmissione delsegnale nervoso", spiega Giuseppe Legname, coordinatore delgruppo di ricerca. "Quello che abbiamo osservato nei nostriesperimenti - continua - e' che la proteina prionica,interagendo con un recettore specifico (Nmda), permette larapida chiusura del canale una volta aperto, evitando cosi'l'ingresso eccessivo di ioni calcio dentro al neurone che nepossono causare la morte". La perdita massiccia di neuroni chesi osserva nelle encefalopatie spongiformi potrebbe proprioessere collegata a un difetto del meccanismo di chiusura deirecettori Nmda descritto in questo studio. "Quando la proteinaprionica si ripiega in maniera errata e diventa quello chechiamiamo prione, non e' piu' in grado di modulare la chiusuradei canali ionici e quindi di proteggere i neuroni dallamorte", conclude il neurobiologo. (AGI).